摘要：IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累病灶浆细胞浸润伴IgG4高表达和纤维化等为特征。 IgG4-RD的泌尿系统损害常见于肾脏、输尿管,累及膀胱者罕见,通过检索PubMed、Embase、 SinoMed 、万方数据库及中国学术期刊网络出版总库等数据库,发现国外仅3例IgG4-RD累及膀胱的报道,未见国内报道。现报道一例以尿频、尿急、排尿困难为临床表现,影像学发现膀胱肿物,病理诊断为IgG4-RD,并进行相关文献复习和总结,以进一步提高对本病的认识,供国内学者参考。