摘要：目的 探讨坏疽性脓皮病的临床特征。方法 对1994年1月至2014年5月就诊于北京协和医院的61例坏疽性脓皮病患者的一般资料、诱因、皮疹分布、皮疹形态、误诊情况、并发疾病进行回顾性分析。结果 男女患者比例1.2∶1,年龄8~72岁,平均年龄(40.2±17.0)岁。12例(19.67%)患者起病前有明确诱因,包括外伤相关因素8例、过度劳累2例、UVB光疗1例、药物1例。52例(85.25%)表现为多发性皮损,小于18岁及大于60岁者皮疹均多发。皮疹好发于四肢、躯干,尤其双下肢,头皮、阴囊、口腔黏膜、肺门等部位偶见受累。61例患者中溃疡型47例(77.05%),脓疱型9例(14.75%),增殖型3例(4.92%),大疱型2例(3.28%)。起病初期最常被误诊的疾病依次为细菌感染(19.67%)、血管炎(18.03%)及结节性红斑(8.20%)。38例(62.30%)患者出现系统受累,最常见的系统并发症依次为血液系统疾病、关节炎和炎症性肠病。除并发血液系统疾病的患者外,其余患者的并发症均先于坏疽性脓皮病出现。结论 坏疽性脓皮病的临床表现丰富多样,起病初期易误诊。将坏疽性脓皮病起病初期的皮疹总结为4种类型,即丘疹结节型、脓疱水疱型、红斑坏死型及皮下结节型,有利于对本病的早期识别。明确诊断后应重点筛查是否并发血液系统疾病。